北京首保医会诊病例第十六期
第十六期
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- （以下插图来源于网络，会诊照片版权归北京首保医所有）
- 第十六期
- 北京首保医会诊病例
- 1.患者病情简介2.辅助检查结果及初步诊断3.患者困扰4.特聘专家简介5.会诊进行时6.专家意见及诊疗方案7.总结
- 目录
- 病情简介：患者原XX，女，51岁，患者于2012年12月无诱因逐渐出现双侧上眼险下垂、言语不清、说话费力、吞咽困难、饮水呛咳、四肢无力，否认复视、呼吸困难。尚可梳头、蹲起、行走。上述症状活动后加重，晨轻暮重。2013年3月外院就诊，查EMG:低频重复神经刺激可见波幅递减现象，高频无递増，未见神经源或肌源性损害，新斯的明试验阳性。予溴吡斯的明60mg Bid、泼尼松片20mg qd，ZA治疗，上述症状缓解。2013年4月因胃部不适将免疫治疗換为美卓乐4mg bid、MMF0.5g bid上述症状加重，于2013年8月北京协和医院国际医疗部诊断MG IIb型。入院予美卓乐48mg、AZA50mg Bid、IVIg治疗，症状好转出院。2014年5月美卓乐规律减量至24mg qd，2016年1月规律减至10mg，同时停用溴吡斯的明。于2017年7月美卓乐减至6mg qd，10月停AZA治疗。并与2018年7月调整为泼尼松17.5mg qd,加用依木兰50mg Bid 治疗。
- 病情简介：近半年四肢无力、眼睑下垂、咀嚼无力、饮水呛咳较前加重，可缓慢行走，饮水时会从鼻腔中流出，现口服泼尼松15mg qd，溴吡斯的明60mg Bid及补钙、补钾治疗。患病以来否认关节肿痛、皮疹等，近期精神、饮食、睡眠可，二便如常，体重近1年下降5kg。
- 辅助检查：（2019-6-28，协和医院) 血常规:红细胞3.87×1012/L,白细胞3.7×109/L,血红蛋白132g / L,血小板96×109/L（2019-6-28，协和医院) 血生化示:ALT42U/L,AST36U/L,胆碱酯酶3.1ku/L,肌酐39 umol/L ,尿素5.46mmol/L,IgA2.48g/L,igG10.33g/L,IgM0.4g/L（2019-6-28，协和医院) 甲状腺功能:T3 0.78ng/ml,T4 5. 1ug/ml,fT3 2.53pg/ml,fT4 1.31 ng/ml,TSH 3.04uIU/ml(2019-6-28，协和医院) 心电图:窦性心律,正常心电图。(2019-6-28，协和医院)抗体谱: 査ANA阳性1:320,SSA/SSB阳性
- 影像检查：(2019-6-26，协和医院)颈椎MRI:颈椎骨质增生,C4C5椎间盘膨出,C2-C4及C5-C7椎间盘突出。（ 2019-6-26，协和医院)头颅CT:双侧侧脑室及双側半卵圆中心多发片状异常信号,较前略増多,缺血性改变不除外。（ 2019-8-12，306医院)妇科彩超:子宫肌瘤(1.5x1.4cm)
- 初步诊断：1.重症肌无力 Ⅱb型2.干燥综合征3.甲状腺功能减退症4.甲状腺结节5.骨质疏松6.结核性腹膜炎史7.乳腺增生术后8.颈椎间盘突出9.慢性萎缩性性胃炎10.子宫肌瘤
- 患者困扰：1.重症肌无力日益危及生命，是否有效果满意的治疗方案。2.干燥综合征下一步治疗方案。3.甲减治疗方案。4. 颈腰椎治疗方案。
- 解放军总医院内分泌科副主任、 医学博士。先后承担国家自然科学基金、国家卫计委公益行业专项基金、国际多中心临床研究及省市级课题多项。从事糖尿病、甲状腺、垂体、肾上腺及代谢性骨病等的临床和科研工作近30年，具有丰富的临床经验。
- 特邀专家：巴建明
- 主任医师、副教授、硕士研究生导师、科室副主任。毕业于解放军第三军医大学，医学博士，美国加州大学UCLA风湿病中心博士后。长期从事风湿病的临床及相关研究工作。擅长各种风湿病，各种系统性血管炎和IgG4相关性疾病、结缔组织相关肺间质病变等的诊断与治疗。
- 特邀专家：朱 剑
- 解放军总医院脊柱外科副主任医师，1989年毕业于中山医科大学。主要从事脊柱外科常见病多发病的临床诊断与治疗。尤其在颈椎病、腰椎间盘突出症等骨科常见疾患的治疗方面有非常丰富的临床经验。
- 特邀专家：朱守荣
- 毕业于中国人民解放军第一军医大学、中国人民解放军国际关系学院、北京大学EMBA，曾任中央军委首长保健医，中国中医药研究促进会青年医师协会理事。专业领域：再生医学、临床医学、擅长生物医学新技术、精准医疗、健康管理、营养膳食管理。
- 特邀专家：朱龙彪
- 主任医师、教授，博士生导师，北京大学人民医院神经内科专家。专业领域：神经系统疾病的诊断治疗，疑难病例诊治及危重病人救治。
- 特邀专家：高旭光
- 北京首保医创始人，著名保健医生，从事军级以上首长保健工作近30年。曾先后负责过党，国家，军队部分首长保健工作。创作和总结了首长保健和管理的特有理论体系和实践流程。创立了多学科联合会诊模式，擅长对疑难杂症疾病的诊治。
- 特邀专家：孙付秀
- 会诊过程中各学科专家对患者进行详细问诊、结合临床表现，确诊为1.重症肌无力Ⅱb型。2.干燥综合征。3.甲状腺功能减退症。4.颈、腰椎间盘突出。5.慢性萎缩性胃炎。根据患者的病情主要是采用口服药物的治疗方案，因重症肌无力病情复杂，危及患者生命，应引起足够重视并积极对症处置。治疗期间跟踪观察发病原因，定期检测血药浓度，复查甲状腺功能。
- 会诊进行时
- 专家意见及诊疗方案：高旭光主任：重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，用药方法应从小剂量渐增加，可同时应用免疫抑制剂、血浆置换 、静脉注射免疫球蛋白以及辅助中医药治疗。在应用药物治疗过程中根据实际情况调整治疗药物。朱守荣主任：患者颈椎及腰椎疾病是一种以退行性病理改变为基础的疾患 。可采用药物治疗、运动疗法、手法按摩推拿疗法、理疗等方法进行综合治疗。目前患者四肢肌力减弱等症状无法用颈、腰椎病解释，根据现在状况暂不必做太多干预，对症治疗即可。
- 专家意见及诊疗方案：朱剑主任：患者病程中有眼干，无明显口干，涎腺无明显肿胀。应监测fk506血药浓度，根据血药浓度调整他克莫司用量。根据腰椎、髋关节骨密度酌情加用抗骨质疏松药物。朱龙彪教授：根据病历报告和患者现状，考虑与免疫球蛋白、细胞因子凋亡等基因缺陷有关，由自身免疫系统异常导致，建议补查外周血cd3、cd4、cd8。配型检测，胸腺ct。必要时可做PET-CT排除肿瘤因素。
- 专家意见及诊疗方案：孙付秀主任：同意以上各学科权威专家的临床诊断，并赞同各个学科专家的诊疗方案及用药指导。对于患者重症肌无力进展较快，逐步损害健康并危及生命，应引起足够重视并定期对各项指标进行检查，对于患者建议保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡饮食，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，适当运动按时服用药物控制疾病进一步发展。
- 根据患者各项检查化验结果及临床表现，最后确诊为1.重症肌无力Ⅱb型。2.干燥综合征。3.甲状腺功能减退症。4.颈、腰椎间盘突出。5.慢性萎缩性胃炎。以上诸病严重影响患者的生活质量，各位专家教授通过对疾病明确诊断，对病情进行分析，联合会诊，系统、权威、科学的给予相关专业的诊疗建议，针对以上诸病，专家们一致同意保守治疗适当口服药物，制定合理有效的治疗方案及联合其他有效的治疗方法。积极对症治疗原则，定期复查与评估。北京首保医专家给予相关的日常生活饮食指导，对患者予以相关医疗及保健指导方案。
- 会诊小结
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- 敬请期待
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